Fr., 17.03.2017

Seltenen Muskelschwäche Morbus Pompe Technik hilft zu überleben

Patientin Petra Pauly ist mit ihrer Mutter Ursula Pauly (l.) aus Trier angereist, um sich von Rudolf Noltensmeier, Dr. Inga Teismann und Prof. Dr. Peter Young (v.l.) im Clemenshospital behandeln zu lassen.

Patientin Petra Pauly ist mit ihrer Mutter Ursula Pauly (l.) aus Trier angereist, um sich von Rudolf Noltensmeier, Dr. Inga Teismann und Prof. Dr. Peter Young (v.l.) im Clemenshospital behandeln zu lassen. Foto: Alexianer Misericordia GmbH

Münster - 

Kaum konnte die kleine Petra Pauly richtig laufen, da kamen schon die ersten Unsicherheiten beim Gehen, oft geriet sie ins Straucheln und fiel aus unerfindlichen Gründen hin. Nach eingehenden Untersuchungen erhielten die Eltern eine Diagnose, die zunächst nur weitere Fragezeichen brachte: Morbus Pompe, eine sehr seltene Erbkrankheit.

Nur etwa 200 Menschen leiden in Deutschland unter diesem Krankheitsbild, das eine fortschreitende Muskelschwäche besonders der Atemmuskulatur bewirkt, heißt es in einer Pressemitteilung des Clemenshospitals. „Seit ihrem 17. Lebensjahr sitzt Petra im Rollstuhl, später musste sie zur Unterstützung der Atmung eine Maske tragen, seit 2004 wird sie über eine Kanüle in der Luftröhre künstlich beatmet“, fasst ihre Mutter Ursula Pauly den Verlauf der Krankheit zusammen.

„Anfangs war es schwer, mich vollkommen auf die Technik zu verlassen, jetzt ist das normal“: Die 39-Jährige bewegt beim Sprechen nur die Lippen, doch ihre Mutter versteht jedes Wort. Mutter und Tochter wohnen zusammen in der Nähe von Trier, zur Kontrolle der Beatmung und um den Verdacht einer Lungenentzündung auszuschließen, wurde die Patientin mit dem Rettungswagen in das mehr als 300 Kilometer entfernte Clemenshospital gebracht. „Hier zeigt sich ein echter Notstand, es gibt für erwachsene Patienten einfach nicht genügend spezialisierte Beatmungs-Intensivstationen wie diese“, erläutert Prof. Dr. Peter Young, der in Kooperation mit dem Universitätsklinikum Chefarzt der Klinik für Beatmungs- und Schlafmedizin des Clemenshospitals ist.

Die neue Abteilung im Clemenshospital weist eine deutschlandweite Besonderheit auf, sie wird gemeinsam von Neurologen und Pneumologen geführt, also von Fachleuten für Erkrankungen des Nervensystems und der Lunge, wie dies bei Petra Pauly der Fall ist.

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