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Seltene Krankheit EPP

Allergie gegen Sonnenstrahlen: Gute Laune geht auch ohne Sommer

Yannik Hecht könnte Sonnenstrahlen genießen wie jeder andere auch –wenn die Europäische Arzneimittelagentur den Herstellern eines wirksamen Medikaments nicht ständig Steine in den Weg legen würde. Die Körper der „Schattenspringer“ reagieren auf Sonnenstrahlen sofort mit Verbrennungen. Der 20-Jährige hofft, dass das bald vorbei ist.

Stefan Werding

Yannik Hecht ist ein „Schattenspringer“. Der junge Mann muss der Sonne, so oft es geht, aus dem Weg gehen. Foto: Wilfried Gerharz

Von den paar warmen Sonnenstrahlen lässt sich Yannik Hecht die Laune nicht vermiesen. Der Frühling steckt seine Nase durch die Tür. Es ist einer der ersten warmen Tage des Jahres. Aber der Wirtschaftsinformatik-Student aus Münster blickt auf den strahlend blauen Himmel und sagt: „Nach dem Winter sind solche Tage wie heute besonders hart.“

Der 20-Jährige ist ein sogenannter „Schattenspringer“. Sein Körper reagiert allergisch auf bestimmte Sonnenstrahlen. Die Schmerzen sind kolossal. Wenn er ein paar Minuten nicht aufgepasst und eine Ladung Licht abbekommen hat, dann ist seine Haut gereizt, brennt und juckt, schwillt auch an. Sonnencremes und Schmerzmittel helfen nicht, Kühlen bringt nichts, Berührungen werden unerträglich. Darum ist Yannik Hecht nicht begeistert über einen strahlend blauen Himmel.

Lange Hosen, langärmlige Pullover

In Deutschland gibt es rund 400 bekannte Fälle von EPP – die Dunkelziffer ist ungefähr doppelt so hoch, denn viele Betroffene wissen gar nicht, warum sie Beschwerden haben. Es sind die blauen Anteile des Lichts, die sie auslösen. Da es die auch in Lampen gibt, können sich Betroffene sogar im Haus versengen.

Professor Thorsten Marquardt über ein wirksames Medikament

Für Yannik Hechts Alltag bedeutet das: Draußen ist er am besten erst, wenn die Sonne komplett untergegangen ist. Sonst huscht der 20-Jährige von Schatten zu Schatten, geht schneller und wendet sich so gut wie möglich von der Sonne ab. Er trägt nur lange Hosen und langärmlige Pullover. Er könnte auch spezielle beschichtete Sonnenschirme tragen. Aber die sind ihm dann doch zu doof.

Wenn er mit seiner Familie im Urlaub an die See fährt, geht er nur an den Strand, wenn die Sonne hinter dem Horizont verschwunden ist. Während sich die anderen sonnenverbrannt auf dem Weg zum Abendessen machen, genießt er das – leere – Meer. „Da nervt auch keiner“, sagt Yannik. Immerhin.

Wenige Minuten in der Sonne reichen, um sich schwer zu verbrennen. Foto: privat

Aufgefallen ist die Krankheit, als Yanniks Eltern auf dem Weg in den Urlaub in Dänemark zu früh am Ferienhaus ankamen und im Sonnenschein darauf warteten, eingelassen zu werden. In der Nacht danach hat der damals eineinhalbjährige Junge gebrüllt und geschrien. Seine Haut war angeschwollen. „Da kam bei uns Panik auf“, erzählt seine Mutter Antje Voß heute.

Mittel gegen die Symptome

Die Diagnose ist schwierig, ihre Kinderärztin tat die Bilder von der geschwollenen Haut noch ab, erst als Freunde sie auf die Idee brachten, sich an eine Uniklinik zu wenden, tauchte das erste Mal der Begriff EPP auf, die Abkürzung für Erythropoetische Protoporphyrie. Da war Yannik bereits zwei Jahre älter. Die Diagnose war ein „Schreck“, immerhin hatten die Eltern ihr Kind schon intuitiv vor dem Sonnenlicht geschützt. Voß sagt: „Kindern wird oft kein Glauben geschenkt. Ärzte diagnostizieren alles Mögliche von Sonnenallergie bis hin zur psychischen Störung.“

So ist Yannik in Schule und Kindergarten regelmäßig zum Sport nach draußen geschickt worden, weil Lehrer und Erzieher die Hinweise des Jungen – und seiner Eltern – nicht ernst genommen haben. „Ich habe trotzdem immer versucht, so viel wie möglich mitzumachen“, sagt der Student. Darum suchte er sich Sportarten wie Reiten und Tischtennis aus. Die lassen sich auch in der Halle betreiben.

Das Bittere: Gegen die Symptome der Krankheit gibt es ein Mittel. Schon 2014 hat die Europäische Arzneimittelagentur das Medikament Afamelanotid zugelassen. Die australische Firma Clinuvel hat „Scenesse“ entwickelt. Das Mittel verhindert, dass Licht in die Haut eindringt. Professor Thorsten Marquardt, Spezialist für Stoffwechselerkrankungen an der Uniklinik Münster, erklärt: „Die Situation für Patienten wird dramatisch besser. Aus dem Schattendasein wird der Patient plötzlich alltagstauglich.“ 97 Prozent der Erkrankten konnten nach der Behandlung längere Zeit in die Sonne – und das ohne Beschwerden.

Unmut über Europäische Arzneimittelagentur

Auch Yannik hat zwei für ihn einmalige Sommer hinter sich, in denen er sich so wie andere draußen bewegen konnte. Durch einen juristischen Kniff war es möglich, sich das Medikament in der Schweiz unter die Haut verpflanzen zu lassen. „Das war unfassbar“, sagt die Mutter. In den vergangenen beiden Jahren sei ihr Sohn so gereift, dass er sich zugetraut hat, von Hamburg nach Münster zu ziehen und dort alleine zu wohnen. „Ohne dieses Medikament hätte er nie diesen Schritt gewagt,“ sagt sie.

Betroffene demonstrieren, damit ein wirksames Medikament endlich auf den Markt kommen kann. Foto: Annie Gentil

Jetzt wollen die Krankenkassen die inzwischen 25.000 Euro teure Behandlung nicht mehr bezahlen. Marquardt wundert sich über die Schwierigkeiten. Der Nutzen des Medikaments sei in einer hoch qualifizierten Studie nachgewiesen und in einem der anerkanntesten medizinischen Journale veröffentlicht worden. Trotzdem habe die Europäische Arzneimittelagentur EMA den Entwicklern des Medikaments „Scenesse“ so große Auflagen gemacht, dass eine weltweite Markteinführung unmöglich geworden ist.

„So etwas habe ich noch nicht erlebt“, sagt Marquardt. Stattdessen muss das Unternehmen mit einzelnen Kliniken über die Vergabe des Medikaments verhandeln. Die Folge: Wenn „Scenesse“ in Düsseldorf erlaubt ist, heißt es noch lange nicht, dass es auch in Münster verschrieben werden darf – obwohl der medizinische Nutzen unbestritten ist. Darum war Yannik jetzt in der Charité in Berlin. Dort hat er die Medizin bekommen.

EPP

Ein Gendefekt ist die Ursache für EPP. Durch den produziert der Körper von Yannik Hecht und anderen EPP-Patienten zu wenig Ferrochelatase. Dieses Enzym ist an der Bildung des roten Blutfarbstoffs beteiligt. Mangelt es an Ferrochelatase, reichert sich im Körper Protoporphyrin an. Diese Substanz hat die Eigenschaft, die Energie von sichtbarem Licht aufzunehmen und wieder als Energie abzugeben. Dabei wird das Gewebe massiv beschädigt. Professor Thorsten Marquardt, Leiter des Bereichs „Angeborene Stoffwechselerkrankungen“, der sich in der Uniklinik um Patienten wie Yannik kümmert, vergleicht das mit „inneren Verbrennungen“.

Der Unmut über die Europäische Arzneimittelagentur ist so groß, dass die Patienten und ihre Angehörigen schon in mehreren Städten demonstriert haben, um die Freigabe des Medikaments zu beschleunigen. Geholfen hat das bislang wenig. „Ich kann gar nicht in Worte fassen, wie ungerecht das ist“, sagt Antje Voß. Und angesichts des bevorstehenden Sommers sagt Marquardt: „Das kann nicht mehr das perfekte Jahr werden.“ Vielleicht ja das nächste. Und bis dahin versteckt sich Yannik Hecht weiter vor der Sonne. Gute Laune geht auch ohne Sommer.

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