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Sonderveröffentlichung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Der schlechte Kranke

Münster

Die Arme, die Dieter Groothus 68 Jahre lang beim Zupacken geholfen haben, hängen schlaff von seinen Schultern herab. Vor etwa drei Jahren versagten Groothus‘ Arme nach dem Schwimmen zum ersten Mal ihren Dienst. Inzwischen muss er seinen Alltag bewältigen, ohne seine Arme und Hände benutzen zu können.

Stefan Werding

Eine Orthese verhindert, dass Dieter Groothus sein Kopf auf die Brust fällt. Foto: Jürgen Christ

Groothus lebt mit einem Flail-Arm-Syndrom (den „Dreschflegelarmen“), einer von sechs Varianten, mit denen eine „Amyotrophe Lateralsklerose“ (ALS) beginnen kann. Die ALS ist eine Krankheit, die die Nerven angreift, die nötig sind, um sich willkürlich bewegen zu können. Sie sind Teil der „Befehlskette“ motorischer Nervenzellen, die sich vom Gehirn zum Rückenmark oder von dort zu den Muskeln ziehen. Dies sind nicht die Nervenzellen, „mit denen wir denken, uns erinnern und Zusammenhänge herstellen“, sagt Privatdozent Dr. Matthias Boentert, Oberarzt an der Klinik für Neurologie des Universitätsklinikums Münster (UKM). Die ALS ist eine unaufhaltsam fortschreitende Erkrankung, die mit der Zeit immer mehr Muskeln in Mitleidenschaft zieht und deren Ursachen nicht behandelt werden können.

Bei Groothus erhärtete sich der Verdacht, dass er an einer ALS leiden könnte, während eines stationären Aufenthalts im Klinikum Ibbenbüren. Bei ihm sind vor allem die Nerven beschädigt, die vom Rückenmark in die Muskeln führen. Das hat zur Folge, dass seine Muskulatur „verschmächtigt“, wie sein Arzt es formuliert. „Muskeln können nur gesund und funktionstüchtig bleiben, wenn sie elektrisch stimuliert werden.“ Das werden Groothus‘ Muskeln an den Armen nicht mehr. Darum sehen sie so aus, als ob sie drei Wochen im Gips gelegen hätten.

Frau Helga hilft beim Anziehen und Waschen

Da bei Patienten mit ALS im Verlauf der Erkrankung grundsätzlich alle motorischen Nervenzellen betroffen sein können, sorgt die Krankheit inzwischen dafür, dass bei Dieter Groothus auch die Nackenmuskulatur an Kraft verliert. Deswegen fällt ihm sein Kopf immer wieder auf die Brust, sein Blick auf den Boden. Das nimmt ihm nicht nur sein Selbstbewusstsein, sondern erschwert auch noch das Atmen. „Das schürt Angst“, sagt Privatdozent Matthias Boentert. Immerhin: Seit April hat sein Patient eine Orthese, die seinen Kopf oben hält. „So kann ich wenigstens wieder Kraft sammeln“, sagt der heute 71-Jährige. Bevor er die Orthese bekam, konnte er anderen Menschen nicht mehr in Gesicht gucken.

n der Werkstatt von UKM Protec liegen Gipsabdrücke, die für den Bau von Orthesen benötigt werden. Foto: Jürgen Christ

Dazu schwächt die Krankheit mittlerweile auch sein Zwerchfell, das für die Atmung eine Schlüsselrolle spielt. Wenn er nachts auf dem Rücken liegt, bekommt er kaum Luft. „Das ist für die Betroffenen fast nicht auszuhalten“, sagt Boentert. Als einziger Ausweg bleibt dann die nächtliche Beatmung über eine Maske, mit der Patienten wieder ohne Luftnot liegen und schlafen können. Dies war auch bei Dieter Groothus der Fall. Boentert erläutert weiter: „Die nicht invasive Beatmung ist bei Patienten mit ALS ab dem Moment, wenn sie notwendig wird, die wichtigste Behandlungsmaßnahme. Mit ihr bleibt die Lebensqualität erhalten und kann ein längeres Überleben erreicht werden.“ Zweimal im Jahr kommt Groothus nun ins Schlaflabor nach Steinfurt, um die Heimbeatmung im UKM-Marienhospital kontrollieren zu lassen. Dort können die Ärzte feststellen, ob das Zwerchfell schwächer geworden ist und ob die Beatmung angepasst werden muss.

„Als die Krankheit voranschritt, brach für mich eine Welt zusammen,“ sagt der Schüttorfer heute. „Sie können sich nicht mal kratzen.“ Seine Frau und sein „Glückslos“ Helga Groothus, selbst erst vor Kurzem mit einer Krebsdiagnose konfrontiert, hilft ihm beim Anziehen und beim Waschen. „Da müssen wir durch“, sagt sie. Einen Pflegedienst will das Paar noch nicht ins Haus holen.

Ursachen für ALS werden intensiv erforscht

Vor der Diagnose hat der Vater von zwei Töchtern Tennis und Fußball gespielt, ist geschwommen, hat als selbstständiger Rundfunk- und Elekrotechniker-Meister dicke Röhrenfernseher repariert und dafür durch die Gegend geschleppt. Groothus war einer von denen, die immer alles selbst repariert haben. „Vorher habe ich immer alles allein gemacht. Aber als ich plötzlich gar nichts mehr konnte, wusste ich nicht, ob ich die Kraft habe, das aushalten zu können.“ Zu verstehen, nichts mehr von dem zu können, was mal selbstverständlich war, das sei „das Schlimmste“, sagt er. Darum sagt er: „Ich bin ein ganz schlechter Kranker.“

ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist durch die die Ice Bucket Challenge („Eiskübelherausforderung“) im Sommer 2014 international bekannt geworden. Dabei mussten sich die Teilnehmer einen Eimer kaltes Wasser über den Kopf gießen und danach drei oder mehr Personen nominieren, das innerhalb des nächsten Tages zu wiederholen. Teilnehmer sollten zusätzlich Geld für die ALS-Forschung spenden. Ziel war es, auf die Nervenkrankheit aufmerksam zu machen und Spenden zur Erforschung und Bekämpfung der Krankheit zu sammeln. Auf diese Weise kamen vom 15. Juli bis zum 27. August 2014 94,3 Millionen US-Dollar zusammen.

So zermartert er sich den Kopf, warum ausgerechnet ihn die Krankheit erwischt hat. Vielleicht war er als Soldat bei der Bundeswehr Strahlungen ausgesetzt? Vielleicht haben ihn beim Pilzesammeln irgendwelche Krabbeltierchen gepiesackt? „Patienten wie Herr Groothus hadern ja schon genug damit, dass sie diese Krankheit haben. Wenn sie dann noch damit hadern, dass sie womöglich etwas getan oder gelassen haben könnten, was das Krankheitsrisiko vielleicht erhöht hat, dann ist alles ja noch belastender“, sagt Boentert. Er betont: „Diese Gedanken tun einem nicht gut. Jeder, der diese Krankheit hat, darf sich ihr mit Fug und Recht ohnmächtig ausgeliefert fühlen.“

Über die Ursachen der ALS wird intensiv geforscht, allerdings konnten bisher keine eindeutigen Belege für bestimmte Risikofaktoren gefunden werden – anders als zum Beispiel beim Lungenkrebs, der durch langjähriges Rauchen ausgelöst werden kann; oder Übergewicht und Bluthochdruck, die Schlaganfälle wahrscheinlicher machen. „Nur bei fünf bis acht Prozent der Patienten gibt es genetische Gründe für die Krankheit“, erklärt Boentert. Der Rest tritt sporadisch auf. Und niemand weiß, warum.

Leidenschaftlicher Sportgucker und Bayern-Fan

ALS ist eine Krankheit, an der man unweigerlich stirbt. „Deshalb sind im Verlauf der Erkrankung immer wieder wichtige Entscheidungen zu treffen – über eine Patientenverfügung oder Vorsorgevollmacht, über häusliche Pflege, Beatmung oder auch künstliche Ernährung. „Diese Dinge anzusprechen und mit den betroffenen Menschen und ihren Familien nach gangbaren Wegen durch die Krankheit zu suchen, ist eine zentrale Aufgabe in der Begleitung von ALS-Patienten. Weil es darum geht, dass die Betroffenen der Zeit, die ihnen noch vergönnt ist, möglichst viele glückliche Momente abgewinnen und sie das letzte Stück des Weges ohne Angst, Luftnot, Schmerzen und Einsamkeit gehen können.“

Mit einer Feile gibt Mario Moraldo einer Vorlage den letzten Schliff. Foto: Jürgen Christ

Boentert weigert sich, seinem Patienten das Gefühl zu geben, als könne man gar nichts machen. Er verweist darauf, dass Patienten mit der Krankheit länger leben, wenn sie regelmäßig in ein Zentrum wie die Uniklinik kommen. „Unsere ALS-Ambulanz begleitet die Patienten durch alle Stadien ihrer Krankheit“, sagt er. „Dort prüfen wir, welche Symptome aktuell im Vordergrund stehen und welche Maßnahmen Linderung versprechen. Hier arbeiten Menschen, die die Krankheit in all ihren Facetten kennen und so ihren Patienten eine bestmögliche Versorgung bieten können“, sagt er. Dazu gehört auch die langfristige Verschreibung von Logopädie, Ergo- und Physiotherapie, mitunter auch einer unterstützenden Psychotherapie. Darüber hinaus nehmen die Fachleute regelmäßig die Themen Atmung und Ernährung in den Blick, Letzteres besonders bei Patienten, die – anders als bei Dieter Groothus – schon früh unter einer schweren Schluckstörung leiden. Und natürlich ist die Hilfsmittelversorgung ein wichtiges Thema – wie zum Beispiel die Orthese, die seit April den Kopf des Schüttorfers hält.

Schon gewusst?

5 bis 8 Prozent aller ALS-Patienten bekommen die Krankheit aus genetischen Gründen. In den anderen Fällen ist es ein Rätsel, warum jemand an der Amyotrophen Lateralsklerose erkrankt.

Während Boentert und Groothus über solche Fragen sprechen, arbeiten fünf Etagen tiefer im UKM Mario Moraldo (33) und Mario Kirschner (49) von UKM-Protec schon an Orthesen für andere Patienten. In dem Bereich hat sich in den vergangenen Jahren viel getan. Den meisten Patienten bleibt der Gips erspart. Mit Computern können die Techniker Aufnahmen machen, mit deren Hilfe sie die betroffenen Körperregionen der Patienten nachbilden und entsprechende Orthesen anpassen können. Die ersten Ideen für die Kopfstütze von Dieter Groothus entstanden in einem Gespräch mit den Technikern. „Ein Hilfsmittelantrag fängt im Kopf an“, sagt Mario Kirschner. Dabei müssen sich die Patienten überlegen, was sie wirklich brauchen. Groothus war es wichtig, länger als 500 Meter gehen zu können, ohne dass ihm der Kopf wieder auf die Brust fiel. So klar sind Patienten nicht immer. Viele brauchen viel länger, um mit ihrem Schicksal erst zurechtzukommen und es dann in die Hand zu nehmen.

„Bis ich 68 war, habe ich ein großartiges Leben geführt“, sagt der Schüttorfer heute. „Und wenn es so ist, wie es ist, muss ich es wohl so hinnehmen“, sagt der Bayern-München-Fan, der nach wie vor leidenschaftlicher Sportgucker ist und immer noch zum Tennisplatz geht, um seinen Enkelkindern zuzusehen und ihnen Tipps zu geben. Die kommen dafür fast täglich zu ihm nach Hause. „Da zeigt sich, dass wir vieles richtig gemacht haben im Leben“, sagt er. Boentert unterstützt ihn darin: „Hinter der ALS verbirgt sich ein großes Spektrum an Krankheitsverläufen. Aber noch größer ist das Spektrum dessen, wie Betroffene und ihre Familien mit der Situation umgehen“, sagt der Arzt zu seinem Patienten. „Und Sie alle zusammen machen das auf bewundernswerte Weise.“

Prominente mit ALS waren unter anderem Stephen Hawking, David Niven, Mao Tse-tung und Jörg Immendorff (v.l.). Foto: dpa/UPI/imago
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